先天性心臟病是胚胎期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是兒童最常見的心臟病。法洛四聯(lián)癥最為常見。
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，約占所有先天性心臟病的10%。由以下4種畸形組成：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚。其中肺動(dòng)脈狹窄最重要(它決定了法洛四聯(lián)癥臨床癥狀的輕重程度)。
1.癥狀
(1)青紫：是最早出現(xiàn)而且是主要表現(xiàn)，青紫常見于唇、指(趾)甲床及球結(jié)膜。
(2)蹲踞癥狀：患兒活動(dòng)耐力差，每行走一段距離或游戲時(shí)，喜歡下蹲片刻。
(3)陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰幼兒期易發(fā)生缺氧發(fā)作癥狀。常見誘因包括吃奶、劇哭、情緒激動(dòng)、感染、貧血等。表現(xiàn)為陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重者可出現(xiàn)突然昏厥、抽搐，甚至死亡。年長兒缺氧發(fā)作時(shí)常訴頭痛、頭昏。
2.體征
(1)生長發(fā)育一般均較遲緩，體檢有青紫表現(xiàn)。
(2)杵狀指(趾)：是由于長期缺氧，導(dǎo)致指趾末端毛細(xì)血管增生擴(kuò)張，局部軟組織及骨組織也增生肥大，形成杵狀指(趾)。
(3)患兒心前區(qū)略隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及2～3級噴射性收縮期雜音。
3.并發(fā)癥：可出現(xiàn)腦血栓、腦膿腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。
我們來一起看一道題目：
法洛四聯(lián)癥的最重要畸形病變是：
A.室間隔缺損
B.肺動(dòng)脈凹陷
C.主動(dòng)脈騎跨
D.右心室肥厚
答案：B。解析：法洛四聯(lián)癥的四種畸形中，最主要的病變畸形就是肺動(dòng)脈狹窄的表現(xiàn)，它也是決定了法洛四聯(lián)癥癥狀輕重程度的主要癥狀。
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